home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0358 / 03580.txt next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  10.0 KB  |  246 lines
  1. $Unique_ID{BRK03580}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Cerebellar Degeneration, Subacute}
  4. $Subject{Cerebellar Degeneration Subacute Subacute Cerebellar Degeneration
  5. Alcoholic Nutritional Cerebellar Degeneration Multiple Sclerosis Wernicke
  6. Encephalopathy Paraneoplastic Cerebellar Degeneration}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1990 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 795:
  13. Cerebellar Degeneration, Subacute
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible that the main title of the article (Subacute Cerebellar
  17. Degeneration) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing
  18. to find the alternate names and disorder subdivisions covered by this
  19. article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Subacute Cerebellar Degeneration
  24.  
  25. Disorder Subdivisions:
  26.  
  27.      Alcoholic or Nutritional Cerebellar Degeneration
  28.  
  29. Information on the following disorders can be found in the Related
  30. Disorders section of this report:
  31.  
  32.      Multiple Sclerosis
  33.      Wernicke Encephalopathy
  34.      Paraneoplastic Cerebellar Degeneration
  35.  
  36. General Discussion
  37.  
  38. ** REMINDER **
  39. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  40. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  41. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  42. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  43. section of this report.
  44.  
  45. Subacute Cerebellar Degeneration is characterized by deterioration of the
  46. cerebellum (an area of the brain concerned especially with muscle
  47. coordination and balance).  It may also involve the area connecting the
  48. spinal cord to the brain such as the medulla oblongata, the cerebral cortex,
  49. and possibly the brain stem.  There are two subtypes of this disorder.  The
  50. first is Paraneoplastic Cerebellar Degeneration which sometimes precedes
  51. cancer.  The second is Alcoholic or Nutritional Cerebellar Degeneration which
  52. is caused by a lack of the vitamin B-1 (thiamine) and is not related to
  53. cancer.
  54.  
  55. Symptoms
  56.  
  57. Common symptoms of Subacute Cerebellar Degeneration include:
  58.  
  59.      impaired muscle coordination (ataxia) of the limbs (especially of the
  60. arms in Paraneoplastic Cerebellar Degeneration, and of the legs in
  61. Alcoholic or Nutritional Cerebellar Degeneration)
  62.  
  63.      difficulty in articulation of speech (dysarthria), which is especially
  64. noticeable in Paraneoplastic Cerebellar Degeneration
  65.  
  66.      difficulty in swallowing (dysphagia)
  67.  
  68.      loss of reason (dementia), occurring in approximately half the patients
  69. with Paraneoplastic Cerebellar Degeneration
  70.  
  71.      involuntary rapid movements of the eyeball in a horizontal or vertical
  72. direction (nystagmus)
  73.  
  74.      double-vision (diplopia)
  75.  
  76.      vertigo (dizziness)
  77.  
  78.      paralysis of the eye muscles (ophthalmoplegia)
  79.  
  80.      difficulty in walking if the patient has Alcoholic/Nutritional Cerebellar
  81. Degeneration
  82.  
  83. In Subacute Cerebellar Degeneration, there is a loss of nerve cells
  84. (Purkinje cells) throughout the cerebellum.  A CT scan may show enlargement
  85. of the fourth ventricle which is the area in the brain between the spinal
  86. cord and the rest of brain, as well as areas of the cerebellum.  Examination
  87. of cerebrospinal fluid is usually normal except that it may show a high
  88. amount of lymph cells (white blood cells formed in lymphoid tissue) and an
  89. elevated protein level.
  90.  
  91. Causes
  92.  
  93. The causes of Subacute Cerebellar Degeneration are as follows.
  94.  
  95. Paraneoplastic Cerebellar Degeneration may be an autoimmune disorder.
  96. Autoimmune disorders are caused when the body's natural defenses (antibodies,
  97. lymphocytes, etc.) against invading organisms suddenly begin to attack
  98. healthy tissue.
  99.  
  100. Alcoholic/Nutritional Cerebellar Degeneration is associated with a
  101. thiamine deficiency.  Secondary thiamine deficiency results from increased
  102. requirements for thiamine, and from impaired absorption or impaired
  103. utilization of the vitamin.  Alcoholics tend to eat few thiamine containing
  104. foods, they may absorb or utilize the vitamin poorly, and they normally
  105. require larger than normal amounts of thiamine.
  106.  
  107. Affected Population
  108.  
  109. In Paraneoplastic Cerebellar Degeneration, the average age of onset is 50,
  110. with males affected more often than females.  This form of cerebellar
  111. degeneration may precede cancer.  Alcoholic or Nutritional Cerebellar
  112. Degeneration affects alcoholics and people with thiamine deficiency.  It is
  113. not related to cancer and is more common than the paraneoplastic type.
  114.  
  115. Related Disorders
  116.  
  117. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Subacute
  118. Cerebellar Degeneration.  Comparisons may be useful for a differential
  119. diagnosis:
  120.  
  121. Multiple Sclerosis is a chronic disease of the central nervous system,
  122. which may be progressive, relapsing and remitting, or stable.  MS is
  123. characterized by small lesions called plaques that form randomly throughout
  124. the brain and spinal cord.  These patches prevent proper transmission of
  125. nervous system signals and thus result in a variety of neurological symptoms
  126. including visual difficulties (blind spots, double vision, nystagmus),
  127. impairment of speech, abnormal skin sensations (paresthesias) or numbness,
  128. walking disturbance and difficulties with bladder or bowel function.  (For
  129. more information on this disorder, choose "Multiple Sclerosis" as your search
  130. term in the Rare Disease Database).
  131.  
  132. Wernicke Encephalopathy is a degenerative brain disorder characterized by
  133. a deficiency of thiamine.  It is marked by loss of coordination (ataxia) and
  134. apathy, confusion, disorientation or delirium.  Various vision dysfunctions
  135. may also develop.  This disorder often occurs in conjunction with Korsakoff
  136. Syndrome which involves a Vitamin B1 (thiamine) deficiency usually caused by
  137. alcoholism.  Wernicke Encephalopathy can be severely disabling and life
  138. threatening if it is not recognized and treated early.  (For more
  139. information, on this disorder, choose "Korsakoff" or "Wernicke" as your
  140. search term in the Rare Disease Database).
  141.  
  142. Paraneoplastic Cerebellar Degeneration is associated with and often may
  143. precede the development of several types of cancer.  It occurs most often in
  144. patients with lung cancer (especially small-cell carcinoma), but may also
  145. occur in patients with cancers of the ovary, breast, stomach, or uterus, as
  146. well as in patients with Hodgkin's Disease.  Hodgkin's Disease is a form of
  147. cancer of the lymphatic system, especially the lymph nodes.  Tumors occur in
  148. the lymph nodes (places where lymphatic vessels unite) and/or the area around
  149. the nodes.  Fever, night sweats, and weight loss may occur along with swollen
  150. lymph nodes.  (For more information on this disorder, choose "Hodgkin's
  151. Disease" as your search term in the Rare Disease Database).
  152.  
  153. Therapies:  Standard
  154.  
  155. Paraneoplastic Cerebellar Degeneration may improve after successful treatment
  156. of the underlying cancer.  For Alcoholic/Nutritional Cerebellar Degeneration,
  157. thiamine is given along with other B vitamins, usually relieving the
  158. condition if the patient stops drinking alcohol and resumes a normal diet.
  159.  
  160. In cases of X-linked inherited Subacute Cerebellar Degeneration, genetic
  161. counseling may be of benefit for patients and their families.  Other
  162. treatment is symptomatic and supportive.
  163.  
  164. Therapies:  Investigational
  165.  
  166. The National Cancer Institute conducts clinical trials on new drugs being
  167. tested for Hodgkin's Disease and other forms of cancer.  To learn about the
  168. locations of these investigations, contact the Cancer Information Service, 1-
  169. 800-4-CANCER.
  170.  
  171. This disease entry is based upon medical information available through
  172. March 1991.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  173. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  174. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  175. current information about this disorder.
  176.  
  177. Resources
  178.  
  179. For more information on Subacute Cerebellar Degeneration, please contact:
  180.  
  181.      National Organization for Rare Disorders
  182.      P.O. Box 8923
  183.      New Fairfield, CT 06812-1783
  184.      (203) 746-6518
  185.  
  186.      American Cancer Society
  187.      1599 Clifton Rd., NE
  188.      Atlanta, GA  30329
  189.      (404) 320-3333
  190.  
  191.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  192.      9000 Rockville Pike
  193.      Bethesda, MD  20892
  194.      (301) 496-5751
  195.      (800) 352-9424
  196.  
  197.      NIH/National Cancer Institute
  198.      9000 Rockville Pike, Bldg. 31, Rm. 1A2A
  199.      Bethesda, MD 20892
  200.      1-800-4-CANCER
  201.  
  202.      The National Cancer Institute has developed PDQ (Physician Data Query), a
  203. computerized database designed to give the public, cancer patients and
  204. families, and health professionals quick and easy access to many types of
  205. information vital to patients with this and many other types of cancer.  To
  206. gain access to this service, call:
  207.      Cancer Information Service (CIS)
  208.      1-800-4-CANCER
  209.      In Washington, DC and suburbs in Maryland and Virginia, 636-5700
  210.      In Alaska, 1-800-638-6070
  211.      In Oahu, Hawaii, (808) 524-1234 (Neighbor islands call collect)
  212.  
  213. For genetic information and genetic counseling referrals:
  214.  
  215.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  216.      1275 Mamaroneck Avenue
  217.      White Plains, NY  10605
  218.      (914) 428-7100
  219.  
  220.      Alliance of Genetic Support Groups
  221.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  222.      Chevy Chase, MD  20815
  223.      (800) 336-GENE
  224.      (301) 652-5553
  225.  
  226. References
  227.  
  228. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown and
  229. Co., 1987.  Pp. 997, 999, 2250.
  230.  
  231. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 8th Ed.:  Victor A. McKusick; Johns Hopkins
  232. University Press, 1986.  Pp. 1262.
  233.  
  234. THE MERCK MANUAL, Volume 1, 14th Ed.:  Robert Berkow, M.D., ed.-in-chief;
  235. Merck, Sharp, and Dohme Laboratories, 1982.  Pp. 1365, 1411-1412.
  236.  
  237. CHARACTERIZATION OF A cDNA ENCODING A 34-kDA PURKINJE NEURON PROTEIN
  238. RECOGNIZED BY SERA FROM PATIENTS WITH PARANEOPLASTIC CEREBELLAR DEGENERATION.
  239. H.M. Furneaux, et al.; Proc Natl Acad Sci USA (April 1989; issue 86 (8)).  Pp.
  240. 2873-2877.
  241.  
  242. A QUANTITATIVE HISTOLOGICAL STUDY OF THE CEREBELLAR VERMIS IN ALCOHOLIC
  243. PATIENTS.  S.C. Phillips, et al.; Brain (April 1987; issue 110 (Pt 2)).  Pp.
  244. 301-314.
  245.  
  246.